黏多糖貯積癥是由IDUA基因突變導致的遺傳病。黏多糖貯積癥患者細胞中IDUA基因轉錄出的mRNA長度不變但提前出現終止密碼子，最終導致合成的IDUA酶失去活性，引發黏多糖積累過多而無法及時清除，造成人體多系統功能障礙。
（1）造成IDUA基因突變的原因是由于堿基對 ③③。（選填編號）
①缺失
②增添
③替換
（2）異常IDUA酶與正常IDUA酶的差異體現在 ①①。（選填編號）
①氨基酸的數目不同
②活性中心結構不同
③催化的底物種類不同
抑制性tRNA（sup-tRNA）的反密碼子可以與終止密碼子配對。在IDUA突變基因的翻譯過程中，加入sup-tRNA可獲得有功能的全長蛋白。
（3）抑制性tRNA的功能是 DD。（單選）
A．使翻譯提前終止
B．抑制氨基酸脫水縮合
C．改變mRNA的序列
D．使終止密碼子編碼氨基酸
（4）不同的sup-tRNA可以攜帶不同氨基酸。科研人員將不同的sup-tRNA導入實驗動物體內，并檢測了IDUA蛋白的分子量（條帶的粗細可以反映分子量的大小），結果如表，其中“-”代表未加入。
| sup-tRNA攜帶的氨基酸種類 | 對照組 | 實驗組（黏多糖貯積癥個體） | ||||||
| - | - | 色氨酸 | 酪氨酸 | 絲氨酸 | 亮氨酸 | 賴氨酸 | 谷氨酸 | |
| 全長IDUA蛋白 |
|
|||||||
②
②
。（選填編號）①色氨酸
②酪氨酸
③絲氨酸
④亮氨酸
⑤賴氨酸
⑥谷氨酸
（5）科研人員利用選定的sup-tRNA對IDUA突變基因純合小鼠及IDUA基因敲除小鼠進行治療，檢測肝臟細胞IDUA酶活性和組織黏多糖的積累量。與不治療的小鼠相比較，下列預期的實驗結果中，可說明治療有效的是
AB
AB
。（多選）A．IDUA突變基因純合小鼠IDUA酶活性高，組織黏多糖積累量少
B．IDUA基因敲除小鼠IDUA酶活性與組織黏多糖積累量無明顯差異
C．IDUA基因敲除小鼠IDUA酶活性高，組織黏多糖積累量少
D．IDUA突變基因純合小鼠IDUA酶活性與組織黏多糖積累量無明顯差異
【答案】③；①；D；②；AB
【解答】
【點評】
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