糖原貯積癥是由遺傳因素(基因)所引起的糖原代謝障礙,導致糖原大量沉積,主要累及肝、心、腎及肌組織,有低血糖、酮尿及發育遲緩等表現。經檢測發現Ⅰ型糖原貯積癥患者的體內葡萄糖-6-磷酸大量積素,糖原的分解過程如圖所示:
糖原酶1葡萄糖-1-磷酸酶2葡萄糖-6-磷酸酶3葡萄糖
(1)Ⅰ型糖原貯積癥是由缺乏酶3酶3造成的,題中體現的基因與性狀的關系為基因通過控制酶的合成來控制代謝過程,進而控制生物的性狀基因通過控制酶的合成來控制代謝過程,進而控制生物的性狀。
(2)經檢測發現Ⅰ型糖原貯積癥患者的血液中酮體(脂肪氧化分解的產物)的含量明顯高于正常人,試解釋其原因:患病個體無法將糖原轉化成葡萄糖,要利用脂肪供能,脂肪通過氧化分解產生酮體患病個體無法將糖原轉化成葡萄糖,要利用脂肪供能,脂肪通過氧化分解產生酮體。
(3)圖為家族有關Ⅰ型糖原貯積癥患病情況的遺傳系譜圖,其中3號不攜帶致病基因,根據遺傳系譜圖回答以下問題(相關基因用A、a表示):

①該病的遺傳方式為常染色體隱性遺傳常染色體隱性遺傳。6號基因型為AaAa。
②若8號不患色盲,9號為色盲基因攜帶者,則8號和9號婚配后生育一個患兩種病的男孩的概率為124124。
酶
1
酶
2
酶
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1
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1
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【考點】人類遺傳病的類型及危害.
【答案】酶3;基因通過控制酶的合成來控制代謝過程,進而控制生物的性狀;患病個體無法將糖原轉化成葡萄糖,要利用脂肪供能,脂肪通過氧化分解產生酮體;常染色體隱性遺傳;Aa;
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【解答】
【點評】
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發布:2024/6/27 10:35:59組卷:21引用:2難度:0.6
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